بدشکلی جمجمه نوزاد (کرانیوسینوستوز) نقصی مادرزادی اما قابل درمان

مهمترین مسئله در مورد مشکلات نوزادان، تشخیص به موقع و انتخاب روش درمانی موثر است. بطوری که سلامت نوزاد به خطر نیافتد و عوارض ناشی از روش درمان، در آینده گریبان گیر کودک نشود. در این مقاله دکتر محمد صمدیان، متخصص مغز و اعصاب به بررسی کرانیوسینوستوز یا بدشکلی جمجمه نوزاد میپردازد که یکی از شایع ترین مشکلات جمجمه در نوزادان است. در ادامه درباره بدشکلی جمجمه نوزاد به طور مفصل توضیح خواهیم داد. 

بدشکلی جمجمه نوزاد چیست؟

کرانیوسینوستوز (Craniosynostosis) نوعی نقص مادرزادی است که در آن استخوانهای جمجمه کودک خیلی زود به هم میپیوندند و موجب بسته شدن یکی یا چند مفصل فیبری بین استخوان های جمجمه نوزاد یا همان درزهای جمجمه می شود که در این حالت ملاج نوزاد زودتر از شکل گیری کامل مغز بسته خواهد شد. این نقص قبل از شکل گیری کامل مغز کودک اتفاق میافتد. با رشد مغز کودک، شکل جمجمه میتواند ناموزون شود. فضاهای بین استخوان جمجمه نوزاد معمولی با مواد انعطافپذیر پر شده که درز (شکافت) خوانده میشوند. این درزها با رشد مغز کودک باعث رشد جمجمه میشوند. از حدود دو سالگی، استخوانهای جمجمه کودک به هم پیوند خورده و درزها به استخوان تبدیل میشوند. در نوزاد مبتلا به بد شکلی جمجمه، یک یا چند درز خیلی زود بسته میشوند که میتواند رشد مغز کودک را محدود یا کُند کند.
هنگامی که درز بسته میشود و استخوانهای جمجمه خیلی زود به هم میپیوندند، رشد سر کودک در آن قسمت از جمجمه متوقف میشود و در قسمتهای دیگر جمجمه که درزها به هم متصل نشده اند، رشد سر کودک ادامه خواهد داشت. وقتی این اتفاق میافتد، جمجمه، شکلی غیرطبیعی پیدا میکند، اگرچه مغز داخل جمجمه به اندازه معمول خود میرسد. گاهی درزها خیلی زود بسته میشوند. در این موارد، مغز ممکن است فضای کافی برای رشد به اندازه معمول خود نداشته باشد. این کمبود فضا، میتواند منجر به تجمع فشار در داخل جمجمه شود.
در موارد شدید کرانیوسینوستوز با آسیب عصبی همراه خواهد بود، اکثر کودکان رشد شناختی عادی دارند و ظاهرشان بعد از جراحی معمولی می‌شود. تشخیص و درمان زودهنگام بسیار مهم است.

انواع بدشکلی جمجمه نوزاد

این عارضه، اوناع مختلفی دارد که بستگی که درزها زود به هم متصل شده دارد.

•  سینوستوز ساژیتال : درز ساژیتال در امتداد بالای سر، از نقطه نرم سر کودک در نزدیکی جلوی سر تا پشت سر قرار دارد. وقتی این درز خیلی زود بسته شود، سر کودک بلند و باریک میشود )اسکافوسفالی(. این شایعترین نوع کرانیوسینوستوز است.
•  سینوستوز تاج : درزهای تاج راست و چپ از هر گوش به درز ساژیتال در بالای سر منتهی میشوند. وقتی یکی از این درزها خیلی زود بسته میشود، ممکن است پیشانی صافی در کنار جمجمه داشته باشد که زود بسته شود (پلاژیوسفالی قدامی). حفره چشم نوزاد در آن طرف نیز ممکن است بالا رفته و بینی او به سمت آن طرف کشیده شود. این دومین نوع شایع بد شکلی جمجمه است.
•  سینوستوز دوجنبی : این نوع مشکل زمانی اتفاق میافتد که درزهای تاج در دو طرف سر کودک خیلی زود بسته شود. در این حالت، سر کودک پهن و کوتاه میشود (براکیسفالی).
•  سینوستوز لامبوئید : درز یا شکاف لامبوئید در امتداد پشت سر قرار دارد. اگر این درز خیلی زود بسته شود، ممکن است سر کودک در قسمت پشت صاف شود (جرم خلفی عقب). این یکی از نادرترین انواع بد شکلی جمجمه است.
• سینوپتوز متوپیک : درز متوپیک از بینی کودک به درز ساجیتال در بالای سر میرسد. اگر این درز خیلی زود بسته شود، سمت بالای شکل سر کودک ممکن است مثلثی به نظر برسد (باریک در جلو و پهن در عقب) این نیز یکی از نادرترین انواع بدشکلی سر یا جمجمه در کودکان است.

سایر مشکلات

بسیاری از مشکلاتی که کودک میتواند داشته باشد به موارد زیر بستگی دارد:
● کدام درزها زود بسته میشوند
● زمان بسته شدن درزها (قبل یا بعد از تولد و در چه سنی)
● مغز جایی برای رشد دارد یا نه
● بروز مشکلاتی مانند نابینایی، تشنج یا آسیب مغزی در صورت درمان نشدن کرانیوسینوستوز و وارد شدن فشار به جمجمه

علائم کرانیوسینوستوز 

جمجمه نوزاد دارای ۷ استخوان می باشد. مفصل هایی که در درز جمجمه هستند از بافت فیبری محکم تشکیل شده اند که استخوان ها را در کنار یکدیگر نگه میدارد. درزهای جلو جمجمه در نقطه ملاج در بالای سر بهم میرسند. این درزها تا ۲ سالگی و در زمان جوش خوردن استخوان ها به هم دچار انعطاف شده تا مغز نوزاد فرصت و فضای لازم برای رشد را داشته باشد. نشانه های بدشکلی جمجمه از ابتدای تولد مشخص است که بعد از گذشت چند ماه واضح خواهد شد. 

• بدشکلی جمجمه، شکل جمجمه به محل درزی بستگی دارد که زودتر از موعد بسته شده است.
• حس غیرعادی یا ناپدید شدن ملاج بالای جمجمه
• ایجاد یک لبه برآمده و سخت در امتداد درز بسته شده
• رشد کند سر یا رشد نکردن سر

علل بروز بیماری بدشکلی جمجمه

دلایل این مشکل در بیشتر نوزادان ناشناخته است. برخی از نوزادان به دلیل تغییر در ژنهای خود دچار این اختلال در جمجمه میشوند. در بعضی موارد، بدشکلی جمجمه نوزاد به دلیل ناهنجاری در ژن منفرد رخ میدهد، که میتواند باعث سندرم ژنتیکی شود. با این حال، در اکثر موارد، این بیماری اسکلت جمجمه، ناشی از ترکیبی از ژنها و سایر عوامل است، مانند مواردی که مادر در محیط زندگی با آنها در تماس است، یا آنچه مادر میخورد یا مینوشد، یا داروهای خاصی که در دوران بارداری استفاده میکند. برخی از عواملی که احتمال تولد نوزاد مبتلا به کرانیوسینوستوز را افزایش میدهد به شرح زیر است:

• بیماری تیروئید مادر: زنان مبتلا به بیماری تیروئید یا که در دوران بارداری تحت درمان بیماری تیروئید قرار دارند، در مقایسه با زنانی که بیماری تیروئید ندارند، بیشتر مستعد داشتن نوزاد مبتلا به این بیماری جمجمه هستند.
• داروهای خاص : زنانی که کلومیفن سیترات (داروی باروری) را قبل از بارداری یا اوایل بارداری استفاده میکنند، در مقایسه با زنانی که این دارو را مصرف نکرده اند، بیشتر احتمال دارد که بچهای مبتلا به کرانیوسینوستوز داشته باشند.

اگر باردار هستید یا به فکر باردار شدن هستید، با پزشک خود در مورد راههای افزایش احتمال داشتن یک کودک سالم صحبت کنید.

تشخیص کرانیوسینوستوز

کرانیوسینوستوز معمولاً بلافاصله پس از تولد نوزاد تشخیص داده میشود. گاهی اوقات، در مراحل بعدی زندگی تشخیص داده میشود. معمولاً اولین علامت بدشکلی جمجمه نوزاد ، جمجمه غیر طبیعی است. علائم دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• هیچ نقطه نرم روی جمجمه نوزاد وجود ندارد
•  لبه محکم و برجسته
• رشد آهسته یا عدم رشد دراندازه سر کودک

با گذشت زمان پزشکان میتوانند کرانیوسینوستوز را در طی معاینه فیزیکی تشخیص دهند. پزشک میتواند کرانیوسینوستوز سر کودک را از روی لبه های سخت درزها و لکه های نرم غیرمعمول تشخیص دهد. پزشک همچنین به دنبال هر گونه اشکال در فرم صورت کودک خواهد بود. اگر وی به کرانیوسینوستوز نوزاد مشکوک باشد، معمولاً یک یا چند آزمایش را برای تایید تشخیص درخواست میکند. به عنوان مثال، آزمایش اشعه ایکس خاص، مانند CT یا CAT اسکن، میتواند جزئیات جمجمه و مغز، بسته بودن بخیه های خاص و چگونگی رشد مغز را نشان دهد.

درمان بدشکلی جمجمه

بسیاری از انواع بد شکلی نیاز به جراحی دارند. هدف از جراحی کاهش فشار وارد بر مغز است، جراحی، جمجمه را اصلاح میکند وبه مغز اجازه دهد که به درستی رشد کند. در صورت نیاز، عمل جراحی در سال اول زندگی انجام میشود.
اما، زمان جراحی بستگی به این دارد که درزها بسته شده یا نه و اینکه آیا کودک دارای سندرم های ژنتیکی است یا نه.نوزادانی که دچار بدشکلی خفیف در جمجمه هستند ممکن است نیازی به جراحی نداشته باشند. با بزرگتر شدن کودک و رشد مو،شکل جمجمه میتواند کمتر به چشم بیاید. گاهی اوقات میتوان از کلاه ایمنی مخصوص پزشکی برای کمک به شکل گیری جمجمه کودک به شکل منظم تر، استفاده کرد. برای توضیحات بیشتر می توانید به سایت cdc.gov  مراجعه نمایید.
به گفته دکتر صمدیان روند اختلال در هر نوزادی که با بدشکلی جمجمه متولد شده باشد متفاوت است و این بیماری ممکن است خفیف یا شدید باشد. بیشتر نوزادانی که جمجمه کج دارند، سالم هستند. با این حال، بعضی از کودکان دچار تاخیر در رشد و یاناتوانیهای فکری میشوند، زیرا فضای محدود جمجمه باعث شده است که مغز کودک رشد و عملکرد عادی نداشته باشد، یا اینکه کودک دارای سندرم ژنتیکی است که هم باعث کرانیوسینوستوز میشود و هم مشکلاتی در عملکرد مغز ایجاد میکند.
نوزادی که دچار بدشکلی جمجمه است، باید به طور مرتب توسط پزشک چک شوند تا اطمینان حاصل شود مغز و جمجمه به درستی رشد می کنند. نوزادان مبتلا به این عارضه جمجمه ای، در بیشتر مواقع میتوانند از درمانهای زودهنگام برای کمک به هر گونه تاخیر در رشد یا مشکلات فکری بهره مند شوند. برخی از کودکان در صورتی مشاهده اختلافات مشهود بین خود و سایر کودکان، ممکن است عزت نفس خود را از دست بدهند. پس یکی از وظایف والدین، حمایت عاطفی از کودک است تا دوره درمان را به خوبی بگذراند. درصورتی که نوزادتان علائم اختلال رشد استخوان جمجمه دارد، میتوانید برای گرفتن مشاوره و معاینه به دکتر محمد صمدیان، بهترین متخصص مغز و اعصاب در تهران و استاد دانشگاه شهید بهشتی مراجعه کنید.