تومور کوردوما یک سرطان بافتی با رشد آهسته است. که در داخل ستون فقرات یافت میشود. کوردوما میتواند در هر نقطه از ستون فقرات رخ دهد. اغلب در نزدیکی استخوان دنبالچه (به نام تومور خاجی) یا جایی که ستون فقرات به جمجمه میرسد(به نام تومور کلووال)یافت میشود. کوردوما سارکوم نوتوکوردال نیز نامیده میشود. کوردوما از سلولهای باقی مانده که قبل از تولد در رشد ستون فقرات مهم بودند، تشکیل میشوند. این سلولها، سلولهای نوتوکورد نامیده میشوند. هنگامی که سلولهای نوتوکورد پس از تولد از بین نروند، میتوانند به کوردوما تبدیل شوند. اگر کوردوما به سایر قسمتهای بدن گسترش یابد(متاستاز کند)، شایعترین مکانهایی که در آنها پخش میشوند، ریهها، کبد، استخوانها یا غدد لنفاوی هستند. متاستاز معمولا تنها زمانی رخ میدهد که تومور اولیه پیشرفت کرده باشد.
انواع کوردوما
سه نوع کوردوما وجود دارد. این انواع بر اساس ظاهر بافتی و ویژگیهای سلولهای تومور تقسیم بندی شدهاند. عبارتند از؛
کوردوما معمولی
رایجترین شکل کوردوما است. این سلول از نوع منحصر به فردی از سلول تشکیل شده است که ظاهر آن اغلب به عنوان «حبابی» توصیف میشود. بیان پروتئین براکیوری مشخصه کوردوما است و کوردوما معمولی را از سایر تومورها مانند کندروسارکوم متمایز میکند. کوردوما کندروید که قبلاً یک نوع جداگانه بود، اکنون به عنوان نوعی کوردوما معمولی در نظر گرفته میشود.
کوردوما تمایز نیافته
این نوع بسیار نادر است. که در ۵ درصد یا کمتر از بیماران رخ میدهد. این نوع به صورت ترکیبی از سلولهای کوردوما معمولی که براکیوری را بیان میکنند و سلولهایی که شبیه سارکوم با درجه بالا هستند و براکیوری را بیان نمیکنند ظاهر میشود. تهاجمیتر است، عموماً سریعتر رشد میکند و احتمال متاستاز آن بیشتر از کوردوما معمولی است.
کوردوما با تمایز ضعیف
یکی از مشخصههای مشخص کوردوما با تمایز ضعیف، حذف ژنی به نام SMARCB1 یا INI1 است. حذف ژن را میتوان از طریق آزمایش ژنومی تشخیص داد و آسیب شناسان همچنین میتوانند از دست دادن پروتئین SMARCB1/INI1 را با رنگ آمیزی سلولهای تومور تعیین کنند. این بیماری در بیماران جوانتر و همچنین در افرادی که تومورهای قاعده جمجمه و دهانه رحم دارند شایعتر است. این نوع بسیار نادر است، معمولاً تهاجمیتر و سریعتر از کوردوما معمولی رشد میکند. و میتواند گزینههای درمانی متفاوتی داشته باشد.
تومور کوردوما چقدر شایع است؟
در سراسر جهان، از هر یک میلیون نفر، یک نفر در سال به کوردوما مبتلا میشود. کوردوما بسیار کند رشد میکند. بسیاری از افراد برای سالها هیچ تغییری در بدن خود مشاهده نمیکنند. ممکن است مدتی طول بکشد تا کوردوما کشف و تشخیص داده شود. اکثر افراد در دهه ۵۰ و ۶۰ سالگی مبتلا به کوردوما تشخیص داده میشوند. زنان در دوران کودکی کمی بیشتر از مردان به این بیماری مبتلا میشوند. مردان اغلب در بزرگسالی مبتلا میشوند.
چه چیزی باعث بیماری کوردوما میشود؟
تومورهای کوردوما از سلولهای بافتی به نام نوتوکورد ایجاد میشوند. که ساختاری در جنین است که به رشد ستون فقرات کمک میکند. نوتوکورد زمانی که جنین حدود ۸ هفته است ناپدید میشود، اما برخی از سلولهای نوتوکورد در پشت استخوانهای ستون فقرات و قاعده جمجمه باقی میمانند. به ندرت این سلولها به سرطانی به نام کوردوما تبدیل میشوند. اینکه چه چیزی باعث سرطانی شدن سلولهای نوتوکورد در برخی افراد میشود هنوز به طور کامل شناخته نشده است. اما محققان در تلاش هستند تا پاسخ را بیاموزند.
بسیاری از افراد مبتلا به کوردوما تغییر کوچکی در پروتئینی به نام براکیوری که توسط ژن TBXT ایجاد میشود، دارند. تغییراتی در ژنهای دیگر نیز مشاهده شده است. دانشمندان از براکیوری برای توسعه ایمونوتراپی برای کوردوما استفاده میکنند. پزشکان میزان بقای کوردوما را بر اساس عملکرد گروهی از افراد مبتلا به کوردوما در گذشته تخمین میزنند. از آنجایی که تعداد افراد مبتلا به کوردوما بسیار کم است، این نرخها ممکن است خیلی دقیق نباشند. شانس زنده ماندن فرد بستگی به این دارد که تومور کجاست و چقدر میتواند با جراحی برداشته شود. در برخی موارد، درمان کامل امکان پذیر است.
علائم کوردوما چیست؟
کوردوما میتواند در حین رشد بر ستون فقرات، مغز و اعصاب فشار بیاورد و باعث درد و مشکلات عصبی مخصوص قسمتی از مغز یا نخاع شود. که در آن قرار دارند. این علائم میتواند شامل گزگز، بی حسی، ضعف، عدم کنترل مثانه یا روده، اختلال عملکرد جنسی، مشکلات بینایی، مشکلات غدد درون ریز و مشکلات بلع باشد. اگر کوردوما خیلی بزرگ شده باشد.
کوردوما چگونه تشخیص داده میشود؟
بسته به اینکه کوردوما از کجا در ستون فقرات فرد شروع میشود. علائم کوردوما میتواند بسیار متفاوت باشد. هنگامی که کوردوما از پایه جمجمه شروع شود، ممکن است سردرد یا دوبینی داشته باشید. کوردوما در نزدیکی دنبالچه میتواند باعث درد در پاها و مشکل در کنترل مثانه یا روده شود. در این قسمت چند روش برای تشخیص دقیق کوردوما آوردهایم. این روشها عبارتند از؛
تصویربرداری
هنگامی که علائم کوردوما را دارید، پزشک با استفاده از MRI از ستون فقرات تصویری میگیرد تا اندازه تومور و مکان آن را بررسی کند. آنها همچنین ممکن است از سی تی اسکن استفاده کنند تا ببینند آیا تومور گسترش یافته است یا خیر.
بیوپسی
برای بررسی اینکه آیا تومور کوردوما است، پزشک بیوپسی انجام میدهد. و نمونه کوچکی از تومور را توسط سوزن میگیرد. یک متخصص به نام پاتولوژیست، سلولهای نمونه را زیر میکروسکوپ مشاهده میکند تا ببیند که چه نوع توموری است. هنگامی که در زیر میکروسکوپ مشاهده میشود، سلولهای کوردوما شبیه سلولهای نوتوکورد به نظر میرسند.
کوردوما چگونه درمان میشود؟
در صورت امکان، کوردوما با جراحی برداشته میشود. گاهی اوقات از پرتودرمانی بعد از جراحی یا در صورت عدم امکان جراحی به تنهایی استفاده میشود. درمان کوردوما ممکن است دشوار باشد زیرا روی ستون فقرات، نزدیک بافتهای مهم مانند اعصاب و رگهای خونی رشد میکنند. بیرون آوردن تمام تومور از ستون فقرات بدون آسیب رساندن به قسمتهای سالم بدن میتواند سخت باشد.
تحقیقات جدیدی با استفاده از ایمونوتراپی برای درمان کوردوما و یافتن درمانهای دیگر در حال انجام است. ایمونوتراپی نوعی درمان سرطان است که از سیستم ایمنی بدن برای مبارزه با این بیماری استفاده میکند. بهتر است که با تیمی از متخصصان صحبت کنید تا تصمیم بگیرید یک درمان مناسب را انتخاب کنید.
دیدگاه کاربران
به نظرم بیماری کردوما ساکروم در خانم ها با مصرف داروی hmg یا داروی تقویت باروری تحریک و رشد و جهش پیدا می کند