سندروم مویا مویا یک اختلال پیشرونده است که رگ‌های خونی مغز (عروقی مغزی) را تحت تاثیر قرار می‌دهد. مشخصه این بیماری باریک شدن (تنگی) و یا بسته شدن شریان کاروتید در داخل جمجمه است. هنگامی که شریان اصلی که خون را به مغز می‌رساند؛ رگ‌های خونی کوچک که در پایه مغز قرار دارند برای خونرسانی به مغز در قسمت انتهایی باز می‌شوند. این رگ‌های کوچک، رگ‌های «مویامویا» هستند که این بیماری به آنها نامگذاری شده است. خون رسانی ناکافی منجر به کاهش اکسیژن رسانی به مغز میشود و همین کمبود اکسیژن است که باعث علائم مویامویا میشود.
یکی از علائم این بیماری، سکته مغزی است. که منجر به فلج شدن صورت، بازوها، پاها، از دست دادن تکلم یا از دست دادن موقت عملکرد عصبی اعضای بدن یا گفتار میشود. سایر علائمی که ایجاد میشود عبارتند از؛ سردرد، اختلالات بینایی، تاخیر در رشد و تشنج است. تقریباً ۱۰ درصد موارد مویامویا در کشورهای آسیایی علت ژنتیکی دارد. گفته میشود بیمارانی که تغییرات شریان در آنها همراه با فرآیند دیگری مانند بیماری سلول داسی شکل یا سندرم داون رخ می‌دهد. به سندروم مویا مویا مبتلا هستند.
علائم و نشانه‌های بیماری مویامویا
بیماری مویامویا در هر سنی می‌تواند رخ دهد. اما دو دوره اوج بروز وجود دارد، یکی بین سنین پنج تا ده سالگی در کودکان و دیگری بین ۳۰ تا ۵۰ سالگی در بزرگسالان. کودکان مبتلا به بیماری مویامویا علائم مختلفی دارند اما بیشتر آنها با علائم مربوط به کاهش جریان خون مغز، از جمله سکته مغزی، TIA، سردرد، تشنج، حرکات غیرارادی و گاهاً تأخیر رشدی پیشرونده را دارند.
بزرگسالان مبتلا به مویامویا علائم و نشانه‌های ایسکمیک مغزی نیز دارند همچنین خونریزی داخل جمجمه‌ای آنها نسبت به کودکان بیشتر است که احتمالاً به دلیل پارگی رگ‌های خونی کوچک مویامویا است. بزرگسالان مبتلا به مویامویا علائم و نشانه‌های ایسکمی مغزی نیز دارند همچنین خونریزی داخل جمجمه‌ای آنها نسبت به کودکان بیشتر است که احتمالاً به دلیل پارگی رگ‌های خونی کوچک مویامویا است. وجود این پارگی‌ها در بزرگسالی به این علت است که در بزرگسالی فشار خون بالاتر دیده میشود.
علت بیماری مویامویا چیست؟
علت بیماری مویامویا ناشناخته است. با این حال، مشخص است که این اختلال به عنوان یک اختلال منزوی و اولیه ظاهر شود که دارای عوامل ژنتیکی باشد یا در ارتباط با تعدادی از اختلالات زمینه‌ای مختلف، همانطور که در بالا ذکر شد، رخ دهد. بیماری مویامویا اولیه به صورت ژنتیکی به عنوان یک صفت اتوزومال مغلوب منتقل میشود. اخیراً دو جهش عمده با زیرجمعیت های خاصی از بیماران مویامویا مرتبط گزارش شده است.
بیماری مویامویا ثانویه همراه با تعدادی از اختلالات یا شرایط مختلف زمینه‌ای، از جمله عفونت‌های خاص مربوط به سیستم عصبی مرکزی، نوروفیبروماتوز نوع I، بیماری سلول داسی شکل و سندرم داون رخ می‌دهد. در بیماران مستعد، این بیماری به دنبال پرتودرمانی به مغز برای درمان تومورهای مغزی خاص مانند گلیوم بینایی یا کرانیوفارنژیوم رخ می‌دهد.
مویامویا بیشتر در چه افرادی دیده میشود؟
در ژاپن بیماری مویامویا معمولاً در زنان زیر ۲۰ سال رخ می‌دهد. همچنین در این کشور بیماری مویامویا از هر ۳۰۰۰۰۰ نفر یک نفر تخمین زده میشود مه دچار این بیماری شود. مواردی از سایر نقاط آسیا و همچنین از اروپا، آمریکای شمالی و جنوبی نیز گزارش شده است.
سندروم مویا مویا چگونه تشخیص داده میشود؟
در اکثر بیماران، تشخیص مویامویا را می‌توان با ارزیابی دقیق MRI و MRA انجام داد. آرتریوگرافی مغزی تشخیص را تایید می‌کند، درجه دقیق باریک شدن رگ‌های خونی را تعیین می‌کند، الگوهای جریان خون موجود را در مناطق مختلف مغز نشان می‌دهد و اجازه می‌دهد تا تصمیمات درمانی گرفته شود. به طور خاص، آنژیوگرافی کاتتر می‌تواند به شناسایی رگ‌های خونی مهمی به نام ضمینه‌های ترانس دورال کمک کند، که در برخی موارد وجود دارند و می‌توانند به طور قابل توجهی بر برنامه‌ریزی و پیش آگهی جراحی تاثیر بگذارند.
درمان‌های استاندارد برای مویا مویا
اقدامات درمانی شامل مصرف آسپرین برای جلوگیری یا کاهش ایجاد لخته‌های خونی کوچک که در رگ‌های باریک ایجاد می‌شوند. استفاده از داروهای ضد تشنج درصورتی که بیمار دارای اختلالات تشنج باشد. در موارد نادر، داروهای ضد انعقاد مانند Lovenox یا Coumadin در بیمارانی با وضعیت بسیار حاد با علائم مکرر تجویز میشود. اما به دلیل خطر خونریزی مغزی در این شرایط، به ندرت به عنوان اقدامات طولانی مدت تجویز می‌شوند. مسدودکننده‌های کانال کلسیم گاهی اوقات برای کمک به کاهش سردرد و در برخی بیماران، کاهش علائم مربوط به حملات ایسکمیک گذرا استفاده میشود. با این حال، مسدود کننده‌های کانال کلسیم باید با دقت مورد استفاده قرار گیرند. زیرا می‌توانند فشار خون را کاهش دهند، که این امر خطر سکته را افزایش می‌دهد. هیچ دارویی در دسترس نیست که پیشرفت باریک شدن شریان مغزی را متوقف کند.
روش‌های جراحی برای بازگرداندن خونرسانی به مغز با هدف منحرف کردن جریان خون سر به سطح مغز و در نتیجه دور زدن کاهش تدریجی جریان خون نیمکره مغز انجام می‌شوند. روش‌های جراحی زیادی برای درمان مویامویا پیشنهاد شده‌اند. و به عمل‌های به اصطلاح غیر مستقیم و مستقیم تقسیم می‌شوند. روش غیرمستقیم معمولاً در کودکان و بیماران جوان‌تر انجام میشود. این جراحی شامل سیناژیوز پیال، انسفالومیوسینانگیوز (EMS) انسفالودورآرتریوسینانگیوز (EDAS)، وارونگی دورال و سایر انواع مشابه است. این عملیات شامل قرار دادن ساختارهای عروقی از پوست سر و غشاهایی است که مغز را احاطه کرده‌اند. در اکثر بیماران مویامویا این ساختارها باعث رشد رگ‌های خونی جدید در مغز میشود. رایج‌ترین روش مستقیم شامل بخیه زدن مستقیم رگ خونی پوست سر، شریان گیجگاهی سطحی به یک شاخه شریان مغزی میانی در سطح مغز است.
کلام آخر
همانطور که متوجه شدید این بیماری موجب تنگ شدن شریان‌های خون میشود و عوارضی مانند؛ تشنج، از دست دادن تکلم، فلج شدن دست و پاها و صورت میشود. بهتر است اگر این علائم را تجربه کردید برای تشخیص دقیق سریعا به پزشک مراجعه کنید. چرا که این علائم صرفا برای این بیماری نیست و امکان دارد اصلا با بیماری دیگری درگیر شده باشید. یک تشخیص درست با خود درمان مناسبی را همراه دارد.
دیدگاه کاربران