هیدروسفالی وضعیتی است که با تجمع غیرطبیعی مایع مغزی نخاعی (CSF) در بطن‌های مغز مشخص می‌شود. هر فردی در هر سنی می‌تواند به هیدروسفالی مبتلا شود. CSF مغز و نخاع را احاطه کرده است. هنگامی که مسیر گردش خون CSF مسدود می‌شود، مایع شروع به تجمع می‌کند و باعث بزرگ شدن بطن‌ها و افزایش فشار داخل سر و در نتیجه هیدروسفالی می‌شود. در ادامه درباره هیدروسفالی انسدادی و غیر ارتباطی بیشتر توضیح خواهیم داد.
هیدروسفالی انسدادی و ارتباطی چند نوع دارد؟
این بیماری شامل انواع مختلفی است که در ادامه هرکدام را به طور جداگانه مورد بررسی قرار داده‌ایم.
هیدروسفیلی در بدو تولد
هیدروسفالی که در بدو تولد وجود دارد به عنوان هیدروسفالی مادرزادی شناخته می‌شود. گاهی اوقات تا سنین نوجوانی یا بزرگسالی علائمی ایجاد نمی‌کند. مشخص نیست که چرا هیدروسفالی می‌تواند برای سال‌های طولانی غیرفعال بماند تا بعداً در زندگی علائم ایجاد کند. مایع به آرامی به نقطه‌ای انباشته می‌شود که منجر به اختلال عملکرد مغز می‌شود. بزرگ شدن استاتیک مزمن فضاهای مایع باعث آسیب ظریف مداوم می‌شود که در نهایت توانایی مغز را کاهش می‌دهد. چنین مواردی گاهی اوقات به عنوان هیدروسفالی مادرزادی جبران نشده طبقه بندی می‌شوند. هیدروسفالی مادرزادی در اثر تعامل پیچیده عوامل ژنتیکی و محیطی در طول رشد جنین ایجاد می‌شود. شایع‌ترین علل هیدروسفالی مادرزادی عبارتند از:
- اسپینا بیفیدا
- تنگی قنات
- ناهنجاری‌های مغزی
هیدروسفالی بعد از ضربه مغزی
گاهی اوقات هیدروسفالی بدون علامت در CT یا MRI سر که برای علائم عصبی کاملاً نامرتبط به دست آمده است، شناسایی می‌شود. برای مثال، پزشکان اغلب از دیدن هیدروسفالی در مطالعات تصویربرداری مغزی که پس از ضربه خفیف سر انجام می‌شوند، متعجب می‌شوند. در این موارد، تروما(ضربه‌ای که در اثر حادثه وارد شده و شدید است.) ربطی به هیدروسفالی ندارد و آن را ایجاد نمی‌کند. به همین ترتیب، بسیاری از بیماران برای سردرد یا سرگیجه زمانی که این علائم ناشی از مشکلات نامربوط مانند میگرن یا اختلالات گوش داخلی داشته باشند، تحت تصویربرداری مغزی قرار می‌گیرند.
هیدروسفالی اکتسابی
هیدروسفالی اکتسابی شکلی از هیدروسفالی است که می‌تواند در هر زمان پس از تولد ایجاد شود. هم کودکان و هم بزرگسالان می‌توانند با هیدروسفالی اکتسابی درگیر شوند. شایع‌ترین علل عبارتند از:
- جراحت سر
- تومورهای مغزی
- خونریزی داخل بطنی (خونریزی مغزی)
- مننژیت یا سایر عفونت‌های مغز یا نخاع
- بزرگسالانی که در دوران کودکی، هیدروسفالی آن‌ها تشخیص داده می‌شود و درمان می‌شوند.
هیدروسفالی فشار طبیعی
هیدروسفالی با فشار طبیعی (NPH) در افراد مسن‌تر رخ می‌دهد. معمولاً در افراد ۶۰ سال و بالاتر تشخیص داده می‌شود. هیدروسفالی فشار طبیعی تجمع CSF است که باعث بزرگ شدن بطن‌های مغز می‌شود، اما فشار داخل بطن‌ها افزایش ناچیزی دارد یا اصلاً افزایش نمی‌یابد. با این حال، در برخی از بیماران NPH، فشار CSF از بالا به پایین، در نوسان است. در بیشتر موارد NPH، علت انسداد مسیرهای جذب CSF نامشخص است. به این موارد NPH ایدیوپاتیک (iNPH) گفته می‌شود. NPH ثانویه اصطلاحی است که برای نشان دادن مواردی استفاده می‌شود که علت آن آشکار است (مانند ضربه، تومور، سکته مغزی یا مننژیت).
دسته بندی‌های دیگری از هیدروسفالی وجود دارد که ممکن است هنگام صحبت با پزشک خود، به خصوص در زمان تشخیص، بشنوید. این موارد می‌تواند شامل موارد؛ هیدروسفالی جبران شده یا متوقف شده، ارتباط هیدروسفالی و هیدروسفالی غیر ارتباطی که به عنوان هیدروسفالی انسدادی نیز شناخته می‌شود، باشد.
علائم هیدروسفالی انسدادی و ارتباطی در بزرگسالان جوان چیست؟
علائم هیدروسفالی در بزرگسالان جوان از جهاتی شبیه به علائم NPH در افراد مسن است، اما اغلب بسیار ظریف‌تر است. و با این حال، آن‌ها می‌توانند تأثیر عمیقی بر زندگی بیماران داشته باشند، در سخت‌ترین موارد که باعث می‌شود بزرگسالان قادر به کار نباشند یا در عملکرد روزمره با مشکل مواجه شوند. گاهی اوقات، علامت این‌ها به عنوان تظاهرات بحران میانسالی یا سایر مسائل روانی و عاطفی نادیده گرفته می‌شوند. علاوه بر این، با بدتر شدن علائم و عدم تشخیص بیماری، توانایی فرد برای عملکرد در خانه و محل کار تحت تاثیر قرار می‌گیرد و روابط و شغل می‌تواند به خطر بیافتد.
علائم شامل مشکلات بینایی، مشکلات تعادل و هماهنگی، اختلال در راه رفتن، خستگی، سردردهای مزمن، سرگیجه، سنکوپ (غش کردن)، حالت تهوع و مشکلات حافظه کوتاه مدت است. درجه علائم و اثر ناشی از آن‌ها در بین بیماران بسیار متفاوت است. اگر علائم سال‌ها وجود داشته باشد، ممکن است بیمار به طور جدی ناتوان شده باشد. تشخیص زود هنگام می‌تواند عاملی در رفع موفقیت آمیز علائم باشد. با این وجود، همانطور که قبلا ذکر شد، از آنجا که هیدروسفالی می‌تواند کاملاً بدون علامت باشد، مهم است که هیدروسفالی را درست تشخیص دهیم. چون بسیاری از بیماران با این علائم، امکان دارد از سایر مشکلات عصبی و روانی نا مرتبط رنج ببرند.
چگونه هیدروسفالی در بزرگسالان جوان تشخیص داده می‌شود؟
تشخیص با استفاده از تکنیک‌های تصویربرداری مغز مانند توموگرافی کامپیوتری (CT)، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) و از طریق ارزیابی بالینی عصبی در طی ویزیت پزشک انجام می‌شود. توموگرافی کامپیوتری (سی تی اسکن) روشی قابل اعتماد برای تشخیص و کمک به مدیریت هیدروسفالی است. این یک تکنیک پیچیده است که در آن پرتوهای اشعه ایکس از بدن بیمار عبور می‌کند و تصاویری از ساختارهای داخلی، در این مورد، مغز، توسط رایانه ساخته می‌شود. اغلب آزمایشات بیشتری در بزرگسالان به منظور تشخیص این بیماری انجام می‌شود. این آزمایشات ممکن است شامل، بیوپسی تخلیه مداوم CSF کمری، نظارت بر فشار داخل جمجمه‌ای (ICP)، اندازه گیری مقاومت خروج مایع مغزی نخاعی یا سیسترنوگرافی ایزوتوپی باشد. ارزیابی عصب روانشناختی نیز ممکن است توصیه شود.
هیدروسفالی انسدادی و غیر ارتباطی در بزرگسالان چگونه درمان می‌شود؟
در حالی که در حال حاضر هیچ راه شناخته شده‌ای برای پیشگیری یا درمان هیدروسفالی وجود ندارد، سه گزینه درمانی نجات دهنده وجود دارد که هرسه نوعی جراحی هستند. رایج ترین درمان برای هیدروسفالی یک وسیله پزشکی به نام شانت، یک لوله انعطاف پذیر است که در سیستم بطنی مغز قرار می‌گیرد و به یک دریچه متصل می‌شود. یک سوراخ کوچک به نام سوراخ در جمجمه ایجاد می‌شود و لوله به آرامی از طریق مغز به بطن‌های پر از مایع هدایت می‌شود. لوله در بطن رها می‌شود تا مایع مغزی نخاعی (CSF) را به ناحیه دیگری از بدن، اغلب حفره شکمی یا قلب، که در آنجا جذب می‌شود، ببرد. لوله از مغز به دریچه‌ای متصل است که میزان مایع خروجی از مغز را تنظیم می‌کند.
درمان توسط جراحی آندوسکوپی ونتریکولوستومی سوم
دومین گزینه درمانی جراحی آندوسکوپی ونتریکولوستومی سوم (ETV) نام دارد. این معمولا برای کودکان بالای ۲ سال مبتلا به هیدروسفالی غیر ارتباطی استفاده می‌شود. هیدروسفالی ناشی از انسداد در مغز، مشابه جراحی شانت، یک سوراخ کوچک در جمجمه ایجاد می‌شود و سپس یک آندوسکوپ به آرامی از طریق مغز به داخل یکی از بطن‌های جانبی هدایت می‌شود. با استفاده از دوربین، آندوسکوپ سپس به سمت شکم سوم عبور می‌کند. این یک مسیر جایگزین برای جریان CSF در اطراف مغز ایجاد می‌کند. ETV گاهی اوقات گزینه‌ای برای درمان بزرگسالان مبتلا به هیدروسفالی مادرزادی جبران نشده در نظر گرفته می‌شود.
درمان به روش کوتریزاسیون شبکه مشیمیه
سومین گزینه درمانی شامل ETV با افزودن روشی به نام کوتریزاسیون شبکه مشیمیه (CPC) است. این درمان عمدتاً در کودکان زیر ۲ سال استفاده می‌شود. جراح مغز و اعصاب از دستگاهی برای سوزاندن بافت شبکه مشیمیه استفاده می‌کند تا مقدار مایع وارد شده به بطن‌ها را کاهش دهد. شبکه مشیمیه یک بافت عروقی در بطن‌های مغز است و منبع تولید CSF است. سپس مایع به طور معمول از سوراخ ایجاد شده در طول ETV و به فضای بطنی اطراف سطح مغز عبور می‌کند.
چنانچه هیدروسفالی اکتسابی باشد، می‌تواند در هر سنی رخ دهد.
دیدگاه کاربران